Das Byler-Syndrom (auch progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit der Leber. Es ist dabei die Ausscheidung von Gallensäuren gestört.
Die Behandlung besteht in der Substitution fettlöslicher Vitamine, und MCT-Kost. Die Transplantation einer gesunden Leber bedeutet Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht, nur wenige Patienten erreichen das Alter von 10 Jahren.
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