Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom = MCLS) ist eine seltene Kinderkrankheit, meist bei Kindern unter 6 Jahren. Es wurde in Japan seit 1961 beobachtet und als eigenständiges Krankheitsbild 1967 durch Dr. Tomisaku Kawasaki beschrieben. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Es werden Autoimmunursachen oder ein noch unbekannter Krankheitserreger diskutiert. Schwere Verläufe zeigen sich häufiger beim männlichen Geschlecht als beim weiblichen. Die Erkrankungshäufigkeit ist in Japan ca. 10fach höher als in Europa oder Nordamerika - weshalb eine genetische Veranlagung vermutet wird, welche bei Kontakt mit dem Auslöser der Erkrankung den Ausbruch begünstigt.

Symptome

hohes Fieber über mehr als fünf Tage

Hautveränderungen ("buntes Bild", oft ähnlich wie bei Masern oder Scharlach)

beidseitige nichteitrige Konjunktivitis

Rötung der Mundschleimhaut: trockene, rissige Lippen (sog. "Erdbeerzunge")

Rötung und Schwellung im Bereich der Hände und Füße, Schuppung an Fingern und Zehen (im späteren Krankheitsverlauf)

Vergrößerung der Halslymphknoten (meist einseitig)

neurologische Symptome in Form einer nicht-infektiösen Hirnhautentzündung mit Schläfrigkeit und Unruhe

im Bereich folgender Organe können ebenfalls entzündliche Veränderungen auftreten:

• Lunge
• Darm (Erbrechen, Durchfall)
• Gelenke (Schmerzen, evtl. Schwellung)
• Leber
• Gallenblase

Komplikationen

• Entzündung der Herzkranzgefäße (Koronarien)
• mit Aneurysmabildung
• oder nach Jahren auftretenden Stenosen
• Myokarditis oder Perikarditis (Herzbeutelentzündung) in der akuten Phase
• Herzinfarkt (häufigste Todesursache 1-2 %)
• Rhythmusstörungen

Diagnostik

Es gibt keinen Labortest, der die Erkrankung beweisen kann. Deshalb stützt sich die Diagnose nur auf den Verlauf. Bei Blutuntersuchungen zeigen sich unspezifische Zeichen einer Entzündung (erhöhte Blutsenkungsreaktion|Blutsenkung, Erhöhung der Leukozyten, ein erhöhter CRP-Wert). Nach etwa zwei Wochen steigt oft die Zahl der Thrombozyten deutlich an. Sehr wichtig ist die Echokardiografie zur Beurteilung der Herzkranzgefäße und bei Auffälligkeiten eine Herzkatheteruntersuchung, EKGs, eine Szintigrafie .

Herzkranzgefäße

Der Langzeitverlauf der Erkrankung ist davon abhängig, ob Veränderungen an den Koronararterien auftreten. Bei ca. 25 % der unbehandelten Kinder entwickeln sich ein (oder mehrere) Aneurysmen. In diesem Fall wird die tägliche Einnahme eines leichten Blutverdünners, etwa Aspirin 100mg bei Kindern empfohlen. Etwa die Hälfte dieser Aneurysmen bilden sich innerhalb eines Jahres wieder zurück. Bei ca. 20 % der Patienten kommt es im Laufe von Jahren zu Stenosen, die unbehandelt wiederum in fast der Hälfte der Fälle zum Herzinfarkt führen.

Therapie

• Immunglobuline (i. d. R. einmalig eine hohe Dosis von 2g/kg Körpergewicht als Infusion)
• Acetylsalicylsäure (z.B. in Aspirin) bis zum Abklingen der akuten Entzündung hochdosiert (80-100mg/kg/Tag) Im Anschluss wird eine Dosis von 3-5mg/kg/Tag für ca. sechs bis acht Wochen empfohlen. Es konnte gezeigt werden, dass durch diese Therapie das Auftreten von Herzkranzgefäßveränderungen von 25 % auf zwei bis vier Prozent gesenkt werden konnte. Deshalb ist ein möglichst früher Therapiebeginn in einer Klinik entscheidend für einen günstigen Verlauf der Erkrankung.

Bei Patienten, die nicht prompt auf die Therapie ansprechen, kann die Immunglobulingabe wiederholt werden. Ob Cortison|kortisonähnliche Medikamente bei "Therapieversagern" hilfreich sind, ist noch Gegenstand der Forschung. So lange ein Aneurysma besteht, sollte ASS in der niedrigen Dosierung keinesfalls abgesetzt werden. Hat sich ein großes Aneurysma mit Verengungen gebildet, sollte ggfs. die Blutgerinnung stärker medikamentös gehemmt werden. (Cumarine)

Langzeiterwartungen

Die akute Erkrankung heilt in aller Regel ohne Komplikationen aus. Wenn Komplikationen an den Herzkranzgefäßen auftreten ist nach heutiger Einschätzung das Arteriosklerose-Risiko auf Grund der veränderten Gefäßwand erhöht. Aus diesem Grund sollten Kawasaki-Patienten langfristig kardiologisch nachuntersucht werden.

Ein weiteres Symptom ist eine eingeschränkte Leistungsfähigkeit des Körpers bei Belastung (Sport).