Unter dem Begriff Adrenogenitale Syndrom (AGS) wird eine Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Stoffwechselkrankheiten verstanden, die durch eine St�rung der Hormone|Hormonsynthese in der Nebennierenrinde gekennzeichnet sind. Dabei ist die Bildung von Aldosteron und Kortisol gest�rt.
Das Adrenogenitale Syndrom wird je nach betroffenem Enzym in 5 Typen unterteilt. Aufgrund der vermehrten Aussch�ttung der Hormone des Hypothalamus und der Hypophyse wird die Synthesekaskade in der Nebennierenrinde bis zum Punkt des eigentlichen Enzymdefekts stark angeregt. Hierdurch kommt es zu einer vemehrten Bildung der Hormonvorstufen (Steroide) und zu einer Hyperplasie der Nebennierenrinde.
Die mit �ber 90 % der F�lle h�ufigste Form ist der Typ 3 - auch als Adrenogenitales Salzverlustsyndrom oder "Debr�-Fibiger-Syndrom" bezeichnet - mit St�rung des Enyzyms 21-Hydroxylase.
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