|
Blasenbildende Autoimmundermatosen
Als blasenbildende Autoimmundermatosen bezeichnet man eine Gruppe von Hautkrankheiten, bei denen der K�rper Antik�rper gegen Strukturen in der Haut bildet, so dass sich die Haut l�st und sich Blasen bilden. Diese Antik�rper richten sich gegen Bestandteile der Oberhaut (Epidermis), die sogenannten Desmosomen, oder gegen Bestandteile der Basalmembran, die Oberhaut und Lederhaut voneinander trennt.
Einteilung
Man unterscheidet folgende Untergruppen:
Pemphigus-Erkrankungen
Die Antik�rper richten sich gegen die Desmosomen der Oberhaut|Epidermis, spezielle Protein|Proteinmolek�le, die die einzelnen Keratinozyten (Hornzellen) miteinander verbinden. Man unterscheidet hier noch den Pemphigus vulgaris, bei dem eher tiefe Epidermisschichten betroffen sind, so dass gr��ere schlaffe Blasen entstehen, die etwas Fl�ssigkeit enthalten, den Pemphigus foliaceus, bei dem oberfl�chliche Epidermisschichten betroffen sind, so dass sich die Haut bl�tterteigartig abl�st und keine richtigen Blasen entstehen, sowie andere, sehr seltene Pemphigusformen. Pemphiguskrankheiten sind in Mitteleuropa sehr selten und betreffen haupts�chlich Patienten um die sechste Lebensdekade.
Pemphigoid-Erkrankungen'
Die Antik�rper richten sich gegen die Hemidesmosomen, Protein|Proteinmolek�le, die die unterste Keratinozytenschicht mit der Basalmembran verbinden. Auch hier bilden sich Blasen, da die Blasendecke aber von der gesamten Oberhaut gebildet wird, sind die Blasen bei Pemphigoid-Erkrankungen straff und prall gef�llt. Die wichtigste Pemphigoiderkrankung ist das |bull�se Pemphigoid, das wesentlich h�ufiger ist, als oft vermutet, da sich schon vor der Blasenentstehung viele Hautsymptome zeigen, die oft als Ekzem oder Schuppenflechte behandelt werden.
Es gibt auch noch andere Formen des Pemphigoids, die jedoch seltener sind. In diese Gruppe fallen auch die lineare IgA-Dermatose und der Dermatitis herpetiformis Duhring|Morbus Duhring, hierbei sind die Autoantik�rper jedoch Antik�rper vom IgA-Typ, w�hrend sonst IgG-Antik�rper gebildet werden.
Hier richten sich Antik�rper gegen das Kollagen 7, ein langkettiges Protein, das die Basalmembran mit dem darunterliegenden Bindegewebe der Lederhaut verbindet. Die Erkrankung ist sehr selten. Die Blasen sind prall wie beim bull�ses Pemphigoid|bull�sen Pemphigoid, es kommt aber nur selten zur Entstehung von Blasen, sondern oft zu anderen Symptomen wie verletzlicher Haut und St�rungen an den N�geln.
Diagnostik
Bei den blasenbildenden Autoimmundermatosen weist man die Bindung der Antik�rper in der Haut nach. Dabei wird eine kleine Probe nicht befallener Haut gewonnen und mit einem speziellen Fluoreszenzfarbstoff bearbeitet, der sich an die Antik�rper bindet. Dann schaut man den Hautschnitt mit einem Fluoreszenzmikroskop an, um das Verteilungsmuster der Antik�rper anzuschauen. So findet sich z.B. bei Pemphiguserkrankungen eine netzartige Ablagerung in der Epidermis, w�hrend bei Pemphigoiderkrankungen die Antik�rper in einer Linie an der Basalmembran zu finden sind.
Diesen Nachweis der Antik�rper direkt im Gewebe bezeichnet man auch als direkte Immunfluoreszenz.
M�chte man die Antik�rper im Blut nachweisen, kann man sie im Serum markieren und dann auf speziell vorbereitete Gewebsschnitte tierischen und menschlichen Ursprungs auftragen. Hierbei gelingt der Nachweis einer blasenbildenden Autoimmundermatose nicht immer. Der Vorteil ist einerseits, dass eine Serumprobe wesentlich leichter zu gewinnen ist als eine Hautprobe, sich auch leichter verschicken l�sst und zudem an speziell aufbereiteter Haut auch eine Unterscheidung von Pemphigoid und Epidermolysis bullosa m�glich ist. Man spricht hier auch von der indirekten Immunfluoreszenz.
Die Krankheitsaktivit�t l�sst sich zudem noch mittels eines ELISA in einigen F�llen genauer nachverfolgen.
Diagnostik
Wie bei vielen Autoimmunkrankheiten erfolgt auch hier die Therapie mit Medikamenten, die das Immunsystem schw�chen m�ssen. Hierbei kommen neben Cortisonpr�paraten auch Mittel wie Azathioprin, Dapson oder Mycophenolatmofetil zum Einsatz. In schweren F�llen k�nnen die Antik�rper auch mittels Blutw�sche (Dialyse) aus dem Blut entfernt werden. Dann werden auch andere Medikamente gegeben, die die Neubildung von Antik�rpern vermeiden sollen.
Klinik-Suche in ganz Deutschland:
�bersicht Krankheiten:
|
